Tumores del Sistema Nervioso en Pediatría

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son las neoplasias sólidas más frecuentes en la infancia. Su comportamiento puede ser más o menos agresivo. Pueden afectar tanto el cerebro como la médula espinal, comprometiendo funciones neurológicas esenciales. El pronóstico depende de la localización, el tipo histológico y las opciones de tratamiento disponibles.

Clasificación de los tumores del SNC en pediatría:

• Tumores supratentoriales: ubicados en los hemisferios cerebrales, pueden provocar síntomas como convulsiones, cefalea y déficits neurológicos focales. Ejemplos: gliomas, ependimomas, tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), cráneofaringiomas y tumores de la región pineal.

• Tumores infratentoriales: localizados en el cerebelo y tronco encefálico, suelen causar ataxia, vómitos, hipertensión intracraneana e hidrocefalia. Ejemplos: meduloblastomas, astrocitomas pilocíticos y ependimomas del cuarto ventrículo.

• Tumores intraventriculares: pueden afectar la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), causando hidrocefalia y macrocefalia en niños pequeños. Ejemplos: carcinoma de plexos coroideos, papiloma de plexos coroideos, ependimomas y tumores neuroepiteliales disembrioplásicos.

• Tumores de la médula espinal: menos frecuentes, pueden producir dolor, debilidad progresiva y alteraciones esfinterianas. Ejemplos: ependimomas, astrocitomas y tumores teratoides/rabdoides atípicos.

Síntomas:

Los signos clínicos dependen de la ubicación y el tamaño del tumor, e incluyen:

• Cefalea persistente, que empeora por la mañana.

• Vómitos sin causa aparente, especialmente matutinos.

• Alteraciones motoras y de la marcha.

• Convulsiones.

• Déficit visual y estrabismo.

• Alteraciones en el crecimiento y la pubertad, en tumores de la región hipotalámica o pineal.

• Macrocefalia progresiva, especialmente en niños pequeños con tumores intraventriculares que generan hidrocefalia obstructiva.

Diagnóstico:

Se basa en la sospecha clínica y se confirma mediante neuroimágenes, principalmente resonancia magnética con contraste. En algunos casos, se requiere biopsia para definir el tipo histológico.

Tratamiento:

El enfoque terapéutico varía según el tipo y la localización del tumor, e incluye:

• Cirugía: primera opción en la mayoría de los casos para lograr la resección total o parcial.

• Radioterapia: en tumores de crecimiento agresivo o de difícil resección, ajustada según la edad y tipo tumoral.

• Quimioterapia: utilizada en tumores con comportamiento más infiltrativo o en pacientes muy pequeños para retrasar la radioterapia.

• Derivación del LCR o tercer ventriculostomía endoscópica (TVE) en casos donde la hidrocefalia sea una complicación asociada.

El seguimiento multidisciplinario es clave para optimizar el tratamiento y la calidad de vida del paciente.