CRANEOSINOSTOSIS

Causas, clasificación y diagnóstico.

Durante un desarrollo del niño, la fusión de las suturas craneales inicia alrededor de los 2 años de vida. Se define a la craneosinostosis como el cierre precoz de una o más suturas del cráneo, lo que condicionará deformidades craneanas y del macizo facial, con la posibilidad de un eventual compromiso funcional. Esta entidad se desarrolla en 1 cada 2.500 nacimientos. Existen diferentes tipos de craneosinostosis según la o las suturas afectadas y los defectos asociados:

Simples
-Escafocefalia: Cierre precoz de la sutura sagital
-Plagiocefalia anterior: Cierre unilateral de la sutura coronal
-Braquicefalia: Cierre bilateral de la sutura coronal
-Trigonocefalia: Cierre precoz de la sutura metópica
-Plagiocefalia posterior: Cierre unilateral de la sutura lambdoidea
-Paquicefalia: Cierre bilateral de la sutura lambdoidea

Complejas
-Síndrome de Crouzon
-Síndrome de Apert
-Síndrome de Chotzen
-Sindrome de Pfeiffer
-Síndrome de Carperter

La signo-sintomatología está basada por una parte en la deformidad estética y en la incapacidad más o menos severa del esqueleto craniofacial para contener adecuadamente a los órganos de su interior, fundamentalmente el cerebro y los globos oculares. Por supuesto que cuando son sindrómicas la afectación cranio-facial es más evidente, comprometiendo además las cavidades aéreas, bucal, piezas dentales y algún tipo déficit cognitivo asociado.
El diagnostico es clínico, pudiendo apoyarse en estudios complementarios (radiografías, tomografías computadas con reconstrucción tridimensional). La detección precoz es importante, para un tratamiento óptimo entre los 6 y 18 meses de vida.
Las recomendaciones quirúrgicas de las craniosinostosis están basadas en consideraciones estéticas y funcionales, variando la técnica de acuerdo al tipo de sutura comprometida y a la edad del paciente. Pueden realizarse simples suturectomias, fragmentaciones, hasta movilizaciones del marco fronto-orbiario, cuando es requerido.

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