HIDROCEFALIA

Causas, clasificación y diagnóstico.

La hidrocefalia es síndrome caracterizado por un desequilibrio entre la formación, circulación y reabsorción del líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que llega a ocasionar, habitualmente un aumento del tamaño ventricular. Esta dilatación ventricular va asociada generalmente a una elevación de la presión del LCR en su interior.

Las causas son muy diversas y de acuerdo al criterio fisiopatológico podríamos clasificarlas como debidas a trastornos de la producción, de la circulación o de la reabsorción. La hiperproducción de LCR se observa en los tumores de plexos coroideos, y se entiende que el mecanismo de la hidrocefalia se debería a un exceso de LCR que superaría la capacidad de reabsorción, aunque actualmente se discute si la verdadera causa de la hidrocefalia seria por cuadros hemorrágicos repetidos que ocasionarían un bloqueo a la circulación del lcr. Dentro de las hidrocefalias secundarias a trastornos en la circulación, se incluyen aquellas lesiones que impiden el libre flujo de lcr en los ventrículos y en los espacios subaracnoideos e incluyen una gran variedad de patologías, desde la estenosis de acueducto de Silvio, las que acompañan al Mielomeningocele, otras malformativas, y dentro de las adquiridas, las secundarias a hemorragia intraventricular del prematuro, las postmeningitis y secundarias a tumores cerebrales. Las hidrocefalias secundarias a trastornos de la reabsorción pura son raras y se deben generalmente a aumento de presión en sistema venoso central como se observaba en los pacientes canalizados en ambas yugulares con ligadura de las mismas cuando aun no se imponían los accesos venosos centrales por punción como terapéutica.

Otra forma de clasificarlas es de acuerdo al origen y a las imágenes, en comunicantes y no comunicantes. Entre las primeras se reconocen como causas más frecuentes las hemorrágicas y las secundarias a meningitis, y entre las segundas las congénitas y las secundarias a tumores cerebrales. Como parámetro de referencia, tomamos el cuarto ventrículo que se encuentra dilatado en las comunicantes pues generalmente la obstrucción está en los espacios subaracnoideos, a la inversa en las hidrocefalias no comunicantes está relativamente más pequeños que el resto del sistema ventricular dilatado debido al escaso flujo de lcr.

Con respecto al diagnostico, desde el punto de vista clínico son característicos en el recién nacido y el lactante el aumento progresivo del perímetro cefálico, la hipertensión fontanelar, los ojos en sol naciente y la ingurgitación venosa pericraneana. Ya en el niño mayor lo clásico es el síndrome de hipertensión endocraneana. Eventualmente hay síntomas asociados como en el caso de que la hidrocefalia sea causada por un tumor cerebral por ejemplo. La confirmación diagnostica se realiza con ecografías seriadas, tomografía computada y resonancia magnética, esta última se solicita cuando hay dudas diagnosticas con respecto al origen de la hidrocefalia y cuando hay lesiones ocupantes de espacio, para definir en estos casos la estrategia quirúrgica.

Las opciones terapéuticas incluyen en primer lugar evaluar la posibilidad de remover la lesión que la produce, como por ejemplo en los tumores. Si esto no es viable se define entre la colocación de una valvular de derivación ventrículo-peritoneal o una terceventriculostomía endoscópica. Esta última es una opción solo en las hidrocefalias de tipo obstructivo.

En nuestro servicio, las hidrocefalias ocupan prácticamente el 50% de todos los procedimientos quirúrgicos.

Las complicaciones en el tratamiento de la hidrocefalia, son básicamente dos, la disfunción del sistema implantado o las infecciones del mismo.