CRANEOESTENOSIS

Causas, clasificación y diagnóstico.

Se define a la craneosinostosis como el cierre precoz (durante la gestación) de una o más suturas del cráneo y que condicionaran deformidades craneanas progresivas y un eventual compromiso funcional. Desde este último punto de vista, debemos distinguir a las que afectan a la región de la sutura sagital y que deforman solo la calota craneal (Escafocefalias), del grupo de las llamadas craniosinostosis anteriores (braquicefalias, plagiocefalias y trigonocefalias), en las que en general existe una afectación más o menos severa de la base cranea,l es decir las orbitas y eventualmente el esqueleto facial. Tradicionalmente se las clasifica en simples (cuando afectan una sutura), compuestas (dos o más suturas) y sindromicas.

En nuestra experiencia con más de 600 casos operados, las más frecuentes son las Escafocefalias (cierre precoz de sutura sagital), seguidos por las plagiocefalias anteriores (cierre precoz de una sutura coronal) y la trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica). La Braquicefalia (cierre precoz de ambas suturas coronales), son menos frecuentes y acompañan muchas veces a las formas sindrómicas. Finalmente las plagiocefalias posteriores (cierre precoz de una sutura lambdoidea), son extremadamente raras, y no deben confundirse con las plagiocefalias posteriores funcionales o posicionales.

La signo-sintomatología está basada por una parte en la deformidad estética y en la incapacidad más o menos severa del esqueleto craniofacial para contener adecuadamente a los órganos de su interior, fundamentalmente el cerebro y los globos oculares. Por supuesto que cuando son sindrómicas la afectación cranio-facial es más evidente, comprometiendo además las cavidades aéreas, bucal, piezas dentales, etc. (disostosis craniofaciales).

El diagnostico por lo expuesto básicamente es clínico, confirmando con rx de cráneo el cierre de la o las suturas. Completamos generalmente con tomografía computada simple y con reconstrucción tridimensional, con el fin de descartar malformaciones cerebrales asociadas y realizar una evaluación global de las estructuras craneofaciales a fin de planificar la mejor táctica quirúrgica para cada paciente en particular.

Las recomendaciones quirúrgicas de las craniosinostosis están basadas en consideraciones estéticas y funcionales, variando la técnica de acuerdo al tipo de sutura comprometida y a la edad del paciente. Pueden realizarse simples suturectomias, fragmentaciones, hasta movilizaciones del marco fronto-orbiario, cuando es requerido.

Un dato a tener en cuenta es que el cerebro en su crecimiento triplica su volumen hacia el año de vida, por lo cual recomendamos la cirugía precoz, entre los 3 y 8 meses de vida.

En nuestro servicio tratamos este tipo de patología en consonancia con el servicio de cirugía plástica con el que formamos un grupo de trabajo en Patología Cráneo-facial.